Rabdomiosarcoma metastásico de la vía biliar diagnosticado mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
Palabras clave:
rabdomiosarcoma, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, vía biliar, tumorResumen
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blanda de aparición más frecuente en pacientes pediátricos, aunque su localización en el árbol biliar en la niñez es muy rara. Se presenta un paciente masculino, de cinco años de edad, a quien se le diagnosticó un rabdomiosarcoma hepático dos años atrás a partir de la palpación de una gran masa abdominal de unos 20 cm. El paciente recibió radioterapia citorreductora, con lo que se pudo precisar su dependencia de la parte derecha del lóbulo caudado del hígado, con un pedículo de 2 cm. Se operó posteriormente, con extirpación completa de la lesión, seguido de radio y quimioterapia. Ocho meses más tarde presentó clínica de ictericia obstructiva con colangitis y dolor abdominal difuso. Se realizó colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que mostró estenosis de aspecto maligno de la vía biliar principal por debajo de la confluencia de los conductos hepáticos y árbol biliar dilatado por encima. Se realizó esfinterotomía y se colocó endoprótesis tipo pig-tailsimple de 7 fr y 5 cm de largo. Se tomó muestra citológica mediante cepillado, y el estudio histológico confirmó el diagnóstico de rabdomiosarcoma. Aunque se logró mejoría del cuadro ictérico y se indicó tratamiento oncológico según el protocolo establecido, el paciente falleció 3 meses después. La recidiva tumoral en el árbol biliar constituyó el principal factor presente en este paciente que se relacionó con la baja sobrevida, a pesar de la quimiosensibilidad del tumor. La CPRE, con sus técnicas afines, mostró ser un procedimiento útil en un paciente de difícil manejo por su edad y complejidad diagnóstica y quirúrgica.
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