Síndrome de Peutz-Jeghers, experiencia de casos en el Instituto de Gastroenterología

Autores/as

  • Idalmis Aguilera Matos Universidad de Ciencias M´rdicas de La Habana, Facultad Calixto García, Instituto de Gastroentrología, Departamento de Gastroenterología Pediátrica. La Habana https://orcid.org/0000-0002-7364-1533
  • Sarah E. D´taz Oliva Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, Facultad Calixto García, Instituto de Gastroentrología, Departamento de Gastroenterología Pediátrica. La Habana, Cuba. https://orcid.org/0000-0002-6611-4823
  • Yamila del Carmen Velazco Villaurrutia Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, Facultad Calixto García, Instituto de Gastroenterología, La Habana, Cuba. Editorial Ciencias Médicas https://orcid.org/0000-0002-2727-7777
  • Elsa García Bacallao Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, Facultad Calixto García, Instituto de Gastroentrología, Departamento de Gastroenterología Pediátrica. La Habana, Cuba. https://orcid.org/0000-0002-7743-7636
  • Liana Margarita Labrada Moreno Universidad de Ciencias M´rdicas de La Habana, Facultad Calixto García, Instituto de Gastroentrología, Departamento de Gastroenterología Pediátrica. La Habana https://orcid.org/0000-0003-3867-2315

Palabras clave:

poliposis, manchas hiperpigmentadas., síndrome de Peutz-Jeghers, invaginación, manchas melánicas

Resumen

Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad de causa hereditaria. Se caracteriza por el desarrollo de pólipos gastrointestinales e hiperpigmentación mucocutáneas peculiares.
Objetivo: Describir algunas características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers tratados en el Instituto de Gastroenterología de Cuba.
Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de serie de casos, donde se incluyeron 7 niños y 2 adultos que fueron tratados en el Instituto de Gastroenterología con diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers, entre enero de 2000 a junio de 2019. La información se obtuvo a partir de los datos contenidos en las historias clínicas de pacientes ambulatorios y hospitalizados, así como del sistema automatizado para el registro de procedimientos en Gastroenterología ProGastro. Los datos fueron procesados de forma manual y se resumieron en frecuencias absolutas. Los resultados se presentan en tablas, gráficos y figuras.
Resultados: Se encontraron nueve pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers. El mayor número se diagnosticó antes de los 10 años de edad durante la pesquisa de familiares o por complicaciones de la enfermedad. Las localizaciones más frecuentes de los pólipos fueron en el duodeno y colon. Una paciente falleció por cáncer de cuello uterino.
Conclusiones: Es una enfermedad poco frecuente, pero con alto grado de mortalidad. Los pacientes que fueron diagnosticados en edades más tempranas desarrollaron más complicaciones que los que se identificaron mediante las pesquisas a familiares.

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Citas

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Publicado

2024-05-04

Cómo citar

1.
Aguilera Matos I, D´taz Oliva SE, Velazco Villaurrutia Y del C, García Bacallao E, Labrada Moreno LM. Síndrome de Peutz-Jeghers, experiencia de casos en el Instituto de Gastroenterología . Arch.cuba.gastroenterol. [Internet]. 4 de mayo de 2024 [citado 3 de abril de 2025];1(1). Disponible en: https://revgastro.sld.cu/index.php/gast/article/view/18

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Vol. 1 Núm. 1 (2020): enero-abril

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