Poliquistosis hepática, enfermedad de diagnóstico infrecuente
Palabras clave:
enfermedad poliquística del hígado, quistes hepáticos, quistes renalesResumen
La poliquistosis hepática es una enfermedad rara, congénita, más frecuente en el sexo femenino, asociada con frecuencia a la poliquistosis renal. Se caracteriza por el desarrollo gradual de múltiples quistes diseminados por ambos lóbulos del hígado, que no comunican con las vías biliares. Generalmente es una enfermedad asintomática pero cuando aparecen síntomas, se deben a compresión de estructuras vecinas. Los más frecuentes son dolor abdominal, reflujo gastroesofágico, distensión abdominal, saciedad temprana, náuseas, vómitos, entre otros. El dolor abdominal suele ser la manifestación predominante. El parénquima hepático se conserva pese al crecimiento de los quistes hepáticos, por lo que es excepcional que causen insuficiencia hepática. El sexo femenino, el uso de estrógenos, los embarazos múltiples y la edad, están asociados al incremento gradual de los quistes y a la aparición de síntomas. El diagnóstico se fundamenta en los hallazgos clínicos, de laboratorio y las técnicas de imagen, siendo la ecografía la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento. Las opciones de tratamiento son: la aspiración del quiste, fenestración laparoscópica, tratamiento médico con análogos de somatostatina y el trasplante hepático (considerado el único tratamiento curativo). En este trabajo se presenta, el caso de un paciente masculino con poliquistosis hepática, renal y pancreática, mayor de 60 años, siendo de diagnóstico infrecuente en Cuba, por la edad tardía de aparición, por múltiples quistes en varios órganos y por la evolución rápida del cuadro clínico.
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